透析水皰性皮膚病
2 9 月, 2018 / By 王介立醫師
•屬於pseudoporphyria這個病。病患的porphyrin代謝正常
•為photodermatosis，發生在日曬處
•非發炎性subepidermal水泡
•臨床表現像PCT
•在HD病人發生率為0.6-16%
•可能和透析材料的PVC材質有關
•ESRD患者的血中porphyrin濃度會升高，因為腎臟排除下降
►Porphyrin：分子量308 g/mol
►但porphyrin濃度升高應該不是主要病因，理由是很多病人雖然高，但沒有水泡
•管路材質或者藥物病因，都沒有得到證實
•鋁中毒可能有關
•曬太陽當下沒有不舒服，因此病人不會想到是陽光造成的
•水泡液可以是清澈或帶血
•抽血：porphyrins、鋁
•病理表現與true porphyria相同
•治療
►是否有服用具光敏感性的藥物
►防曬
►或許可補充NAC (抗氧化)
