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永遠記不住的B群

23 1 月, 2021 / By 王介立醫師
 
 

基礎知識

  • Apoprotein + prosthetic group = conjugated protein; 比如thiamine pyrophosphate、FAD、FMN就是prosthetic group
  • Nucleotide:
 
 

維它命B1 (thiamine, 硫胺)

  • Thiamin (右邊的thiazole環參與反應, 用來承接碳)
  •  功能：脫去CO2或轉移-C=O
    • Thiamin diphosphate: 輔酶
      • Dehydrogenase, 催化oxidative decarboxylation (脫去CO2); thiamin diphosphate會暫時承接被decarboxylation後的pyruvate (hydroxyethyl thiamin diphosphate), 接著再把CH3CHOH-往下送, 變成acetyl-CoA
        • Pyruvate dehydrogenase: 碳水化合物代謝
        • α-ketoglutarate dehydrogenase: TCA循環
        • Branched-chain keto acid dehydrogenase: leucine, isoleucine及valine的代謝
      • Transketolase: pentose phosphate pathway
        • 轉移兩個碳（C5+C5→C3+C7）
        • 測量RBC transketolase及其受thiamin diphosphate之活化, 可做為維它命B1之營養指標
    • Thiamin triphosphate: 調節神經細胞的氯離子通道
      • 將氯離子通道磷酸化並且活化
  • 食物來源: 全麥穀物
  • 缺乏: 周邊神經病變 (beriberi), 中樞神經病變 (Wernicke-Korsakoff syndrome)
  • 過量: 無已知疾病

維它命B2 (riboflavin, 核黃素)

  • Riboflavin在人體內為flavin mononucleotide (FMN)及flavin adenine dinucleotide (FAD)的核心組件
  •  
 
 
Electron carrier接受H+及e–後變成還原態。Reduced flavoproteins參與氧化反應，其H+與O2結合產生水
缺乏：常見但不致命
測量：試管內加入FAD去看erythrocyte glutathione reductase的活性
過量: 無已知疾病
 
維它命B3 (niacin/nicotinic acid, 菸鹼酸)
其實嚴格而言不算維它命，因為可從tryptophan合成
飲食中60克的tryptophan相當於1克的niacin
Kekulé, skeletal formula of niacinNiacin (nicotinic acid)Nicotinamid.svgNiacinamide (nicotinamide)Nicotinamide-beta-riboside.svgNiacinamide riboside
以上三種皆為維它命B3，在體內可相互轉換，去形成NAD+/NADP+
 
與氧化還原功能有關
NAD的功能還有提供ADP-ribose（蛋白質的post-translational ADP ribosylation）
Tryptophan至niacin，中間需要B1及B6
食品來源：肉、魚、家禽、營養強化麵包
過量：潮紅、腸胃不適、肝毒性
Hartnup disease及carcinoid syndrome，也會造成非營養素缺乏的pellagra
 
維它命B4 (choline, adenine or carnitine)
維它命B5 (pantothenic acid, 泛酸)
做為CoA的核心組件
Acetyl-CoA轉移兩個碳(acylation)，在TCA循環及膽固醇合成很重要
太廣泛存在了，臨床上見不到缺乏症
 
維它命B6 (pyridoxine, 吡哆醇)
這六種分子皆具有維它命B6的活性
在體內有作用的輔酶為pyridoxal 5′-phosphate
人體80%的B6位在肌肉中，為glycogen phosphorylase的輔酶。這些B6即使在缺乏時也不會放出來，只有當飢餓肝醣耗盡時才會釋出，以提供給肝臟及腎臟進行糖質新生
與胺基酸代謝的許多酵素有關，尤其是transamination及decarboxylation
也會將hormone-receptor complex從DNA結合處移除，以終結反應。因此B6缺乏時，低劑量荷爾蒙的作用會被增強，比如estrogens, androgens, cortisol, vitamin D（對hormone-dependent cancer可能很重要）
測量存量：用pyridoxal phosphate去測量RBC transaminase的活性
過量會造成感覺神經病變
 
維它命B7 (biotin, 生物素)
為carboxylase的輔酶，功能是轉移CO2
Acetyl-CoA carboxylase：acetyl-CoA變malonyl-CoA（脂肪酸合成）
Pyruvate carboxylase：pyruvate變oxaloacetate（醣質新生）
Propionyl-CoA carboxylase：propionyl-CoA變D-methyl-malonyl-CoA（醣質新生）
Methylcrotonyl-CoA carboxylase： β-methylcrotonyl-CoA變β-methylglutaconyl-CoA（Leucine代謝成HMG-CoA、acetyl-CoA、acetoacetate等）
Biotin與nuclear protein結合 (biotinylation)，可調節cell cycle
 
維它命B8 (AMP or inositol)
維它命B9 (folate, folic acid, pteroyl glutamate, 葉酸)
Active form為tetrahydrofolate (THF)
但其它多了一碳的葉酸，在食物中也存在
Dietary folate equivalents = Σ food folate (μg) + 1.7 × 添加的folic acid (μg)
轉移各種單碳基
Formyl group.svg - Wiktionaryformyl（甲酰基）
Methyl group.svg - Wikimedia Commonsmethyl（甲基）：methionine synthase將5-methyl-THF的methyl基轉給homocysteine，變成methionine
Methylene group.svg - Wikimedia Commonsmethylene（亞甲基）：thymidylate synthase把5,10-methylene THF的methyl基還原成methyl後再轉移給dUMP，變成TMP (thymidine monophosphate)。因此為pyrimidine合成之關鍵
Methylene-THF被還原成Methyl-THF這一步是不可逆的
這是Methyl-THF唯一有可能變成THF的步驟
 
維它命B10 (para-aminobenzoic acid/PABA)
維它命B11 (pteryl-hepta-glutamic acid/PHGA)
維它命B12 (cobalamin, 鈷胺素)
鈷被corrin環包圍。鈷與5個氮結合，第6個位置決定了B12的種類：CN– (cyanobcobalamin), OH– (hydroxocobalamin), H2O (aquocobalamin), －CH3 (methyl cobalamin), 5′-deoxyadenosine (adenosylcobalamin)
為兩個酵素的輔酶：methylmalonyl-CoA mutase及methionine synthase
Methylmalonyl-CoA mutase：胺基酸(valine, isoleucine)及脂肪酸代謝進入TCA cycle
Methionine synthase：合成methionine、將5-methyl-THF回復成活性葉酸
 
 
 

 

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